罕见个案：脊髓纵裂畸形

在生殖细胞时期，由于静脉或椎管退化小头，使静脉内斗为两半，称为静脉内斗症候群（静脉纵裂小头）。此症候群极为少见，病人可无明显临床症候群状，大多可出前为静脉内斗综合征。前为结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

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6 岁女孩，严重脊柱侧弯小头。

放大镜检查

示意图 1 为脊椎正位全长平片

示意图 2 为 T1 横断，斜线示半静脉

示意图 3 为 T1 冠状，斜线示半静脉

放大镜发掘出

下胸椎和腰椎水平椎管内可见两条「半静脉」。该反常在最初的平片上也可观察到。这两条「半静脉」共用一个硬膜刚毛和蛛网膜下腔，两个「半静脉」之间未见有骨性成分，此为 II 改型静脉纵裂小头。

诊断

静脉纵裂小头 II 改型

讨论

静脉纵裂小头（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索退化反常所致。脊索同时会严重影响尾椎的形成，所以静脉纵裂小头多同时间歇性节段性尾椎反常。反之，患有节段性尾椎反常并造成先天性脊柱侧凸的患者无需检查是否是同时患有静脉纵裂小头，尽管该病是造成静脉栓系比较鲜见的病症。

静脉纵裂小头最常指下胸椎和腰椎尾椎水平，两个「半静脉」在受累区域的上方和下方融合为一条。完全分立改型静脉（双干静脉）更为鲜见。男性好发。诊断时无需注意不对纤维性或骨性分隔、硬膜刚毛的数目以及不对静脉空洞症候群。这些发掘出会严重影响疾病分类，以及严重影响切除入路和相应的神经系统症候群状。

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主笔： 刘芳